Содержание статьи
Пемфигус или пузырчатка у детей без должного лечения может привести к печальному исходу.
Одно из самых тяжелых по своему течению заболеваний в дерматологии является пемфигус (пузырчатка), для которого характерно образование на слизистых оболочках и поверхности кожи быстро разрастающихся и сливающихся в единую раневую поверхность пузырьков. Механизм поражения заключается в расслоении эпителия за счет потери связующих нитей между клетками, точные причины которого так и остаются тайной для ученых. Особенно опасно, когда появляется пузырчатка у детей, так как слабый иммунный ответ организма ребенка не может эффективно противостоять заболеванию.
Из-за отсутствия достоверных данных об этиологии болезни, адекватной терапии пока не разработано, поэтому очень часто назначаемое лечение не приносит желаемых результатов. Детскому организму нарастающие симптомы грозят развитием тяжелых осложнений с поражением тканей жизненно важных органов, таких как:
- сердце,
- легкие,
- печень,
- почки,
а в некоторых случаях и летальным исходом.
Болезнь имеет несколько форм с различной симптоматикой, но, исключительно хроническим длительным течением, с периодами ремиссии и сезонного обострения.
Теории развития и механизм поражения
За годы изучения патологии выдвигалось множество разнообразных версий, основанных на изучении анализов крови, биологической жидкости и характере поражений. Выдвигались такие теории, объясняющие возникновения заболевания как:
- нейрогенная – когда прослеживается связь развития патологии с нарушением иннервации на периферии;
- эндокринная теория — предполагает развитие симптомов и признаков болезни на фоне гормональной разбалансировки;
- инфекционная теория – внутренние нарушения развиваются на фоне вирусного или бактериального инфицирования агентом, пока неизвестным науке.
На сегодняшний день максимальное подтверждение имеет аутоиммунная теория возникновения, так как пузырчатка у детей, независимо от формы заболевания характеризуется отечностью тканей на фоне акантолиза.
Исследования показали, что образование пузырей возникает на фоне расслоения эпителия за счет дистрофических изменений в межклеточных тканях, а точнее полного их распада. Для акантолиза характерно:
- расплавление межклеточных связей — десмосом;
- гомогенизация основных частиц клеточного опорного аппарата, тонофиламентов;
- дистрофия клеточных ядер.
Фактически нормальные клетки эпидермиса и эпителия перерождаются в акантолитические, имеющие круглую форму, крупное ядро и очень узкий пояс цитоплазмы. Такие клетки быстро деструктурируются и погибают.
За иммунологическое происхождение заболевания пузырчатка у детей говорит тот факт, что в крови и биологической жидкости больных имеется значительное увеличение IgG – аутоантител, и снижение пролиферативного ответа. Это значит, что по каким-то причинам иммунная система начинает воспринимать соединительные нити эпителия и эпидермиса как чужеродные объекты, и всеми силами старается уничтожить их. Антитела, обнаруженные в крови больных, направлены исключительно на антигены к десмосомам – склеивающая субстанция многослойного эпителия, удерживающая клетки вместе.
Считается, что подобное расстройство в иммунной системе развивается на фоне инфицирования экзогенными бактериями людей с генетической предрасположенностью.
Этим подтверждается энтеровирусная природа этого заболевания. Хотя остается неясным, что запускает патологические изменения в тканях, ученые с уверенностью утверждают, что заражение происходит воздушно-капельным или контактно-бытовым путем от больного или носителя. Вирусная пузырчатка у детей формируется на фоне проникновения и активного размножения кишечных бактерий.
Видовые признаки и классификация форм
Пемфигус, как и большинство дерматозов, имеет множество различных форм и видов, которые отличают симптомы, наружные признаки сыпи, тяжесть течения и исход болезни. Вирусная пузырчатка у детей может развиваться в таких формах как:
Вульгарная (обыкновенная)
- Термические и химические ожоги;
- Длительное пребывание под прямыми солнечными лучами;
- Неконтролируемое врачом лечение антибиотиками, гормональными и антигистаминными препаратами.
Признаками этого типа являются такие показатели как:
- Первичное формирование волдырей, наполненных прозрачным субстратом и имеющих легкоранимое покрытие;
- При разрыве оболочке образуется эрозия, причиняющая сильные боли;
- Поверхность эрозий не заживает, длительное время трескается и кровоточит от малейшего движения;
- При сохранении целостности пузыря, центральная часть через определенное время покрывается корочкой, а по периметру продолжается рост и распространение.
- Форма не имеет приоритета в локализации, поражаются и кожные ткани, и слизистые оболочки.
Вульгарная пузырчатка у детей при распространении пораженных участков вызывает такие симптомы как:
- Сильные боли при каждом движении, глотании и разговоре, если локализация находится в ротовой полости;
- Повреждение кожных покровов нарушает сон и негативно отражается на нервной системе.
- Ребенок становится капризным, раздражительным и быстро теряет вес.
Вирусная пузырчатка у детей вульгарного типа является тяжелой и опасной формой болезни. В большинстве случаев ее течение приобретает злокачественный, прогрессирующий характер. Если не будет своевременно подобрано адекватное грамотное лечение, то разовьются опасные осложнения в эндокринной и нервной системах. А ребенок может умереть от серьезных поражений обменных и обширных гнойных процессов.
Вегетирующая
Известны два вида вегетирующей формы заболевания, это:
- Пузырчатка Аполло, которая отличается такими признаками как:
- Образование пустул (пузырей с гнойным наполнением), и формирование вегетации из них;
- Вскрывшаяся пустула оставляет раневую мокнущую поверхность с неприятным запахом;
- Имеет высокий риск присоединения вторичной бактериальной инфекции.
Чаще всего этот вегетирующая форма Аполло встречается у детей после длительного лечения кортикостероидами.
- Пузырчатка Ноймана, отличается локализацией в таких местах как, подмышечные впадины, область гениталий, кожа на голове под волосами. Отличительными признаками являются:
- Формирование вегетации (разрастания) прямо на эрозивной поверхности лопнувшего пузыря. Наросты напоминают по внешнему виду цветную капусту.
- Эрозии практически не заживают;
- Место подсыхающей эрозии напоминает плоскую бородавку.
Эксфолиативная (листовидная) форма
- Неглубокое поражение эпидермиса;
- После вскрытия поверхность начинает шелушиться и становиться похожей на коржи слоеного теста с отталкивающим запахом;
- Любимое место расположения, это клетки эпидермиса под волосами на голове;
- Эпителий слизистых поражается крайне редко, исключение составляют конъюнктивы глаз.
Себорейная (эритематозная) форма
По своим внешним проявлениям напоминает себорейный дерматит. Является редко встречающимся видом, провоцирующими факторами к которому являются самолечение медикаментозными препаратами и травматические повреждения кожи. Себорейная пузырчатка у детей носит только доброкачественных характер, и протекает в легкой форме без осложнений.
Методы лечения
Учитывая коварство и высокую опасность дерматоза, лечение проводится в условиях стационара по индивидуальной схеме, включающей системное и местное воздействие. Попытки избавиться от высыпаний самостоятельно или лечение народными рецептами может стоить ребенку жизни.
