Особенности пузырчатки у детей

Пемфигус или пузырчатка у детей без должного лечения может привести к печальному исходу.

Одно из самых тяжелых по своему течению заболеваний в дерматологии является пемфигус (пузырчатка), для которого характерно образование на слизистых оболочках и поверхности кожи быстро разрастающихся и сливающихся в единую раневую поверхность пузырьков. Механизм поражения заключается в расслоении эпителия за счет потери связующих нитей между клетками, точные причины которого так и остаются тайной для ученых. Особенно опасно, когда появляется пузырчатка у детей, так как слабый иммунный ответ организма ребенка не может эффективно противостоять заболеванию.

Из-за отсутствия достоверных данных об этиологии болезни, адекватной терапии пока не разработано, поэтому очень часто назначаемое лечение не приносит желаемых результатов. Детскому организму нарастающие симптомы грозят развитием тяжелых осложнений с поражением тканей жизненно важных органов, таких как:

  • сердце,
  • легкие,
  • печень,
  • почки,

а в некоторых случаях и летальным исходом.

Болезнь имеет несколько форм  с различной симптоматикой, но, исключительно хроническим длительным течением, с периодами ремиссии и сезонного обострения.

Теории развития и механизм поражения

Золотистый стафилококк
Золотистый стафилококк
Характерными особенностями пемфигуса является острое неожиданное начало и  длительное течение болезни.  Ясно, что образование кожных поражений возникает на фоне внутренних нарушений. Но, до сих пор, не удается установить, по какой причине происходят разрушительные изменения клеток эпидермиса и эпителия.

За годы изучения патологии выдвигалось множество разнообразных версий, основанных на изучении анализов крови, биологической жидкости и  характере поражений. Выдвигались такие теории, объясняющие возникновения заболевания как:

  • нейрогенная – когда прослеживается связь развития патологии с нарушением иннервации на периферии;
  • эндокринная теория — предполагает развитие симптомов и признаков болезни на фоне гормональной разбалансировки;
  • инфекционная теория – внутренние нарушения развиваются на фоне вирусного или бактериального инфицирования агентом, пока неизвестным науке.

На сегодняшний день максимальное подтверждение имеет аутоиммунная теория возникновения, так как пузырчатка у детей, независимо от формы заболевания характеризуется отечностью тканей на фоне акантолиза.

Исследования показали, что образование пузырей возникает на фоне расслоения эпителия за счет дистрофических изменений в межклеточных тканях, а точнее полного их распада. Для акантолиза характерно:

  • расплавление межклеточных связей — десмосом;
  • гомогенизация основных частиц клеточного опорного аппарата, тонофиламентов;
  • дистрофия клеточных ядер.

Фактически нормальные клетки эпидермиса и эпителия перерождаются в акантолитические, имеющие круглую форму, крупное ядро и очень узкий пояс цитоплазмы. Такие клетки быстро деструктурируются и погибают.

За иммунологическое происхождение заболевания пузырчатка у детей говорит тот факт, что в крови и биологической жидкости больных имеется значительное увеличение IgG – аутоантител, и снижение пролиферативного ответа. Это значит, что по каким-то причинам иммунная система начинает воспринимать соединительные нити эпителия и эпидермиса как чужеродные объекты, и всеми силами старается уничтожить их. Антитела, обнаруженные в крови больных, направлены исключительно на антигены к десмосомам – склеивающая субстанция многослойного эпителия, удерживающая клетки вместе.

Считается, что подобное расстройство в иммунной системе развивается на фоне инфицирования экзогенными бактериями людей с генетической предрасположенностью.

Этим подтверждается  энтеровирусная природа этого заболевания. Хотя остается неясным, что запускает патологические изменения в тканях, ученые с уверенностью утверждают, что заражение происходит воздушно-капельным или контактно-бытовым путем от больного или носителя. Вирусная пузырчатка у детей формируется на фоне проникновения и активного размножения  кишечных бактерий.

Видовые признаки и классификация форм

Пемфигус, как и большинство дерматозов, имеет множество различных форм и видов, которые отличают симптомы, наружные признаки сыпи, тяжесть течения и исход болезни. Вирусная пузырчатка у детей может развиваться в таких формах как:

Вульгарная (обыкновенная)

Вульгарная пузырчатка
Вульгарная пузырчатка
Самый распространенный тип заболевания. Диагностируется независимо от возраста ребенка, встречается даже у детей первого месяца жизни. Провоцирующими факторами, после которых развивается пузырчатка у детей, являются:

  • Термические и химические ожоги;
  • Длительное пребывание под прямыми солнечными лучами;
  • Неконтролируемое врачом лечение антибиотиками, гормональными и антигистаминными препаратами.

Признаками этого типа являются такие показатели как:

  • Первичное формирование волдырей, наполненных прозрачным субстратом и имеющих легкоранимое покрытие;
  • При разрыве оболочке образуется эрозия, причиняющая сильные боли;
  • Поверхность эрозий не заживает, длительное время трескается и кровоточит от малейшего движения;
  • При сохранении целостности пузыря, центральная часть через определенное время покрывается корочкой, а по периметру продолжается рост и распространение.
  • Форма не имеет приоритета в локализации, поражаются и кожные ткани, и слизистые оболочки.

Вульгарная пузырчатка у детей при распространении пораженных участков вызывает такие симптомы как:

  • Сильные боли при каждом движении, глотании и разговоре, если локализация находится в ротовой полости;
  • Повреждение кожных покровов нарушает сон и негативно отражается на нервной системе.
  • Ребенок становится капризным, раздражительным и быстро теряет вес.

Вирусная пузырчатка у детей вульгарного типа является тяжелой и опасной формой болезни. В большинстве случаев ее течение приобретает злокачественный, прогрессирующий характер. Если не будет своевременно подобрано адекватное грамотное лечение, то разовьются  опасные осложнения в эндокринной и нервной системах. А ребенок может умереть от серьезных поражений обменных и обширных гнойных процессов.

Вегетирующая

Вегетирующая форма
Вегетирующая форма
Характерной отличительной особенностью этого вида является развитие на коже вегетаций при доброкачественном течении. Кожные симптомы образуют ограниченные очаги, не склонные к разрастанию. Если вегетативная пузырчатка у детей остается без квалифицированного лечения, то постепенно она перерастет в вульгарную форму.

Известны два вида вегетирующей формы заболевания, это:

  1. Пузырчатка Аполло, которая отличается такими признаками как:
    • Образование пустул (пузырей с гнойным наполнением), и формирование вегетации из них;
    • Вскрывшаяся пустула оставляет раневую мокнущую поверхность с неприятным запахом;
    • Имеет высокий риск присоединения вторичной бактериальной инфекции.

Чаще всего этот вегетирующая форма Аполло  встречается у детей после длительного лечения кортикостероидами.

  1. Пузырчатка Ноймана, отличается локализацией в таких местах как, подмышечные впадины, область гениталий, кожа на голове под волосами. Отличительными признаками являются:
  • Формирование вегетации (разрастания) прямо на эрозивной поверхности лопнувшего пузыря. Наросты напоминают по внешнему виду цветную капусту.
  • Эрозии практически не заживают;
  • Место подсыхающей эрозии напоминает плоскую бородавку.

Эксфолиативная (листовидная) форма

Листовидная форма
Листовидная форма
Опасная хроническая форма, часто вызывающая осложнения. Встречается листовидная пузырчатка у детей старшего дошкольного возраста или младших школьников. Симптомы, отличающие этот вид таковы:

  • Неглубокое поражение эпидермиса;
  • После вскрытия поверхность начинает шелушиться и становиться похожей на коржи слоеного теста с отталкивающим запахом;
  • Любимое место расположения, это клетки эпидермиса под волосами на голове;
  • Эпителий слизистых поражается крайне редко, исключение составляют конъюнктивы глаз.

Себорейная (эритематозная) форма

По своим внешним проявлениям напоминает себорейный дерматит. Является редко встречающимся видом, провоцирующими факторами к которому являются самолечение медикаментозными препаратами и травматические повреждения кожи. Себорейная пузырчатка у детей носит только доброкачественных характер, и протекает в легкой форме без осложнений.

Методы лечения

Учитывая коварство и высокую опасность дерматоза, лечение проводится в условиях стационара по индивидуальной схеме, включающей системное и местное воздействие. Попытки избавиться от высыпаний самостоятельно или лечение народными рецептами может стоить ребенку жизни.




загрузка...
загрузка...

Оставить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *