Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка

Буллезные дерматозы — заболевания с поражением кожи и слизистых, основным морфологическим элементом которых является пузырь (булла). Одни из них протекают тяжело, быстро прогрессируют и нередко заканчиваются летально, другие — имеют доброкачественное течение и благоприятный прогноз.

Выделяют следующие буллезные дерматозы с доброкачественным течением:

  • буллезный пемфигоид Левера (неакантолитическая пузырчатка);
  • пузырчатка слизистой глаз;
  • доброкачественная семейная хроническая пузырчатка;
  • неакантолитическая пузырчатка слизистой рта;
  • вирусная пузырчатка конечностей и полости рта.

Буллезный пемфигоид Левера

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка с хроническим течением, протекает с образованием субэпидермальных пузырей (в отличии от истинной пузырчатки нет процессов акантолиза). Причина заболевания не выявлена. Предполагается, что образование пузырей возникает в результате образования аутоантител к компонентам базальной мембраны.

Неакантолитическая пузырчатка чаще выявляется у пациентов старше 60 лет. Расценивается как паранеопластический процесс, поэтому больных данным заболеванием обязательно обследуют на онкологию.

Неакантолитическая пузырчатка — клиника

Буллезный пемфигоид Левера
Буллезный пемфигоид Левера
Высыпания возникают в основном на коже, слизистые оболочки могут не поражаться. В начале возникают красновато-отечные пятна, на которых появляются пузыри среднего диаметра около 3 см полусферической формы с плотной покрышкой и серозно-кровянистым содержимым. Они напряженные, стойкие, не склонны к периферическому росту, симптом Никольского отрицательный. После вскрытия эрозии покрываются желто-коричневыми корками, быстро начинают эпителизироваться. Очаги поражения локализуются в паховых складках, на сгибательной поверхности рук и нижних конечностей, в нижней части живота, подмышечных впадинах, во рту. Высыпания могут быть представлены единичными пузырями и поражать обширные площади.

Поражения слизистой при пемфигоиде ограничиваются полостью рта. Протекает без выраженной болезненности, нет сильного слюнотечения.

В отдельных случаях неакантолитическая пузырчатка может прогрессировать с формированием генерализованной сыпи. Могут появляться крупные пузыри до 10 см в диаметре. Субъективно высыпания сопровождаются болезненностью, жжением и зудом. Течение хроническое, может длиться годами прерываясь полными и неполными ремиссиями. Со временем доброкачественная неакантолитическая пузырчатка регрессирует и наступает выздоровление. Но не исключены и тяжелые случаи с летальным исходом.

Неакантолитическая пузырчатка Левера — лечение

Основная терапия — гормональная. Назначают глюкокортикостероиды (преднизолон) в дозе от 40 мг в сутки. Доза и продолжительность лечения зависит от тяжести процесса. Также применяют цитостатики (метатрексат, циклофосфамид) и сульфоны (авлосульфон).

Местное лечение очагов поражения проводится анилиновыми красителями, мазями с кортикостероидами (акридерм, элоком, тридерм). На слизистой элементы орошаются антибактериальными растворами (хлоргексидин, мирамистин).

Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли

Заболевание относится к генодерматозам. Наследуется генетически по аутосомно–доминантному типу, поэтому получило название семейная. Встречается относительно редко, не развивается в детском и пожилом возрасте, чаще манифестирует после 20 лет.

Клиническая картина

Пузырчатка новорожденных
Вульгарная пузырчатка
Появление буллезных высыпаний на внешне здоровой или умеренно гиперемированной коже. Характерная локализация: область естественных складок (подмышечная и паховая области, под молочными железами), на боковых поверхностях шеи. Очаги поражения могут располагаться симметрично. Конъюнктива и слизистые оболочки, как правило, не вовлекаются.

Первичные элементы — один или несколько небольших пузырей с серозным содержимым. Они абсолютно не вызывают никаких субъективных ощущений, общее состояние пациентов не нарушено. Покрышка легко разрывается, поскольку имеет тонкие стенки и возникают участки эрозий, которые сливаются между собой, образуя бляшки с четкими полициклическими границами, на поверхности которых расположены корки желтого цвета.

По краю бляшек можно увидеть вялые пузыри и мелкие эрозии с обрывками эпидермиса Хроническая пузырчатка Гужеро имеет патогномоничный признак: поверхность очагов поражения в складках покрыта трещинами, которые внешне напоминают по форме извилины головного мозга.

Гистологически в мазках отпечатках находят акантолитические клетки, но в отличие от истинной пузырчатки они сохраняют свои функции, способность к митозам и ороговевают, продвигаясь к поверхности.

Доброкачественная пузырчатка Гужеро имеет благоприятный прогноз, даже при рапространенных формах. На месте разрешения пузырей остается стойкая гиперпигментация.

Лечение

Любая терапия этого заболевания приносит лишь временный эффект. Ремиссия в некоторых случаях наступает и без лечения. Назначают топические стероиды, анилиновые красители, витаминотерапию. Иногда требуется применение антибиотиков (если присоединяется вторичная инфекция при обширных очагах).

Пузырчатка глаз или рубцующий пемфигоид

Пузырчатка глаз или рубцующий пемфигоид
Пузырчатка глаз или рубцующий пемфигоид
Самостоятельное заболевание с поражением слизистой глаз, рта, редко кожи. Чаще встречается у женщин среднего и пожилого возраста. Этиология предположительно аутоиммунная.

Поражение обычно начинается со слизистой оболочки рта, пищевода, глотки. И лишь через некоторое время вовлекается конъюнктива глаз. У некоторых больных позднее поражается кожа.

Слизистые оболочки рта задействованы всегда. Пузыри залегают глубоко в эпидермисе, поэтому имеют толстую покрышку, напряжены, долго сохраняют целостность. После вскрытия образуются глубокие эрозии цвета красного мяса, напоминают язвы, к росту по периферии не склоны. Дно эрозий покрыто плотным беловато-серым налетом. Рубцующий пемфигоид (пузырчатка глаз) имеет характерную особенность: пузыри и эрозии возникают на одних и тех же местах, что впоследствии вызывает рубцовые изменения, стриктуры (пищевода, уретры,глотки) и спайки.

Поражение конъюнктивальной оболочки глаз начинается с отека и устойчивой гиперемии. Больных беспокоят болезненные ощущения и светобоязнь. Позднее образуются подконъюнктивальные буллы, на месте разрешения которых возникают рубцовые изменения, которые усугубляются с каждым обострением. Осложнениями являются:

  • симблефарон;
  • заворот век;
  • изъязвление роговицы;
  • потеря зрения.

Акантолитические клетки не обнаруживают.

Лечение аналогично терапии при буллезном пемфигоиде. В целях рассасывания и смягчения рубцов применяют лидазу и алоэ в инъекциях, витамин А.

Пузырчатка слизистой оболочки полости рта

Пузырчатка слизистой оболочки полости рта
Пузырчатка слизистой оболочки полости рта
Самостоятельная форма буллезного дерматоза, при которой пузыри появляются только в области слизистой оболочки рта. Акантолиз не обнаруживают, отсутствуют рубцовые и спаечные процессы.

Клиника характеризуется возникновением во рту плотных напряженных пузырей до 1 см в диаметре, с толстой покрышкой. Они образуются на неизмененном или слегка гиперемированном фоне, через несколько дней лопаются с возникновением ярко-красных эрозий, которые впоследствие покрываются белесоватым фибринозным налетом. По краям обрывки эпидермиса, периферического роста нет, симптом Никольского не определяется. Эрозии бесследно эпителизируются в течение двух недель.

Общее состояние пациентов не страдает, субъективные ощущения обычно выражены очень слабо. Доброкачественная пузырчатка рта имеет длительное рецидивирующее течение.

Вирусная пузырчатка конечностей и полости рта

Вирусная пузырчатка конечностей
Вирусная пузырчатка конечностей
Это заболевание имеет инфекционную этиологию (вызывается энтеровирусом Коксаки) и довольно часто встречается у детей. Характеризуется образованием везикулезной сыпи на ладонях и подошвах и язвенными поражениями слизистых рта.

Возбудитель передается от зараженного человека воздушно-капельным, контактным либо фекально-оральным путем. После клинического выздоровления переболевший еще в течение нескольких месяцев может быть бессимптомным носителем вируса.

Вирусная пузырчатка имеет инкубационный период от 3 суток до недели. Страдает общее состояние, отмечается подъем температуры, появляется насморк и кашель, диспепсические явления. Изредка отмечаются суставные боли.

Сыпь представляет собой небольшие пузырьки от единичных до множественных, которые появляются на ладонной поверхности кистей рук и подошвах ног. Одновременно с сыпью возникают эрозивно-язвенные поражения во рту. Они болезненные, затрудняют прием пищи.

Вирусная пузырчатка разрешается в течение 10 дней. Лечение только симптоматическое: анилиновые красители и противомикробные препараты на высыпания, полоскание рта растворами антисептиков, нанесение анестезирующих гелей на слизистую для смягчения болевых ощущений во рту.




загрузка...
загрузка...

Оставить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *