Что мы знаем о синдроме Лайелла?

Синдром Лайелла – болезнь с токсико-аллергической природой. Заболевание сопровождается буллезным поражением дермы и слизистой оболочки органов человека. В медицине оно также известно как острый эпидермальный некролиз или злокачественная пузырчатка.

Данная патология обусловлена токсинами, выделенными организмом вследствие аллергии. В результате чего, внешние слои кожного покрова отслаиваются и со временем отмирают.

Клинические проявления заболевания похожи на ожоги кожи II степени, из-за чего могут возникнуть трудности в его диагностике.

По тяжести состояния сидром Лайелла может уступить только анафилактическому шоку. Острое начало и быстрое развитие заболевания имеют тяжелые последствия, летальный исход наблюдается в 30–70%.

Данному заболеванию больше подвержены дети, из-за повышенной чувствительности растущего организма, к аллергенам.

Впервые заболевание было описано врачом Лайеллом в 1956 году, по имени которого и получило свое название.

Причины заболевания

Патогенез болезни до сих пор не изучен. Причинами проявления острого эпидермального некролиза могут быть медикаменты, инфекция, а также идеопатические случаи.

Лекарственные препараты и синдром Лайелла

Наиболее распространенной причиной считается реагирование организма на вводимое в него медикаментозное средство. Это может быть как индивидуальная непереносимость к составляющим препарата, несоблюдение дозировки, просроченность лекарства и т. д.

Синдром Лайелла могут вызвать:

• Сульфаниламидные антибактериальные препараты;
• тетрациклин;
• пенициллин;
• эритромицин;
• противосудорожные, противовоспалительные, противотуберкулезные и обезболивающие лекарственные средства.

Обнаружены дополнительные категории лекарств, могущие быть причиной возникновения злокачественной пузырчатки. Необходимо с осторожностью относиться к противостолбнячной сыворотке, биологически активным добавкам, средствам на основе групп витаминов и других.

Инфекционные заболевания

В этом случае стандартная воспалительная реакция организма на инфекцию сопровождается аллергической, которая провоцируется золотистым стафилококком. Он способствует быстрому распространению заболевания и выражен в многочисленных пораженных участках.

Это наиболее распространенная причина возникновения заболевания у детей.

Идеопатические случаи

Синдром Лайелла возникает без видимых причин и воздействий и наблюдается в 25–30% случаях. Сложность заключается в невозможности ликвидации причины заболевания, для чего необходимо прибегать к дополнительным исследованиям.

Комбинированные случаи наблюдаются нечасто. Этот вариант предполагает несколько причин возникновения заболевания. Например, ослабленный организм, инфекция и негативное воздействие лекарственных препаратов.

Симптомы синдрома Лайелла

Проявления заболевания могут возникнуть в течение нескольких часов после применения лекарственного средства, а могут обнаружить себя через 1–2 недели. Все зависит от особенностей организма человека и генетической предрасположенности.

Заболеванию чаще подвержены дети и молодые люди. Скорость развития синдрома зависит от возраста пациента. Чем моложе заболевший, тем она быстрее. За несколько дней синдром переходит в тяжелую стадию и появляется риск смертельного исхода.

Синдром Лайелла сопровождают следующие симптомы:

• при нормальном самочувствии, температура внезапно повышается до 39–40º и больше;
• появляются многочисленные высыпания. Сыпь представляет собой множественные красные пятна, которые способны изменять форму и границы, увеличиваются и объединяются, образуя крупные области поврежденной дермы. Пораженные участки часто отекают. Иногда синдром Лайелла распространяется на 50% тела больного;
• Если лечение не будет оказано вовремя, то через несколько суток начинает отслаиваться эпидермис и образовываются пузыри разных размеров (диаметр некоторых из них достигает 15 см).

Кожа, покрывающая пузыри и непораженные участки становится неупругой, утончается и начинает напоминать ожоги II степени. Даже при небольшом механическом воздействии пузыри разрываются и из них вытекает жидкость. На месте поврежденных пузырей возникают эрозии, новый волдырь не образуется. Кожные покровы слазят большими участками. Кожа приобретает красный оттенок. Прикосновение к ней ведет к резкой боли и сморщиванию. Возможно появление микроскопических кровоизлияний на любом, пораженном участке кожного покрова.

Одним из симптомов заболевания является поражение слизистых оболочек. В ротовой полости начинается афтозный стоматит, который перерастает в некротическо-язвенный (появление язв и отеков).

Область вокруг губ приобретает повышенную чувствительность, становится болезненной и начинает кровоточить. Образовавшиеся раны покрываются сухой толстой коркой.

Поражаются половые органы. Может возникнуть вагинит (воспаление влагалища) или гангренозный баланопостит (поражение головки полового члена и внутренней поверхности крайней плоти, характеризующееся язвами, отечностью тканей, покраснением и болью).

Повреждаются органы пищеварения, мочевой пузырь, дыхательная система, сердце, почки, печень.

Наиболее ранним проявлением заболевания является коньюктивит. Этот симптом считается одним из основных характеристик заболевания у детей.

Второстепенные симптомы острого эпидермального некролиза имеют очень тяжелый характер. К ним можно отнести:

• обезвоживание;
• сильнейшие головные боли;
• сонливость;
• потеря контроля тела в пространстве;
• появление галлюцинаций.
• тахикардия;
• одышка;
• затрудненное дыхание.

Иногда наблюдается выпадение волос и ногтей. Кровь сгущается, теряет текучесть, что вызывается обезвоживанием организма, и ухудшает кровоснабжение органов. Печень, почки, легкие и сердце начинают давать сбои. Есть вероятность почечной и печеночной недостаточности и анурии (моча не поступает в мочевой пузырь). В некоторых случаях присоединяется вторичная инфекция.

Симптомы болезни у взрослых и у детей одинаковые, только малыши переносят их гораздо тяжелее.

Диагностика

Поздняя диагностика, постановка ошибочного диагноза ведут к запоздалому лечению, что может стоить пациенту жизни. Определить синдром Лайелла можно изучив:

• Жалобы больного. Пациент должен описать врачу симптомы недомогания: появление волдырей, высокая температура, головная боль, слабость, а также сообщить какие лекарственные средства были применены до появления признаков заболевания.

• Анамнез жизни. Специалист выясняет: есть ли у заболевшего пищевая аллергия на определенные продукты, лекарственная непереносимость (аллергия на какие-либо медицинские препараты), присущи ли аллергические заболевания родственникам.

• Общее исследование крови. Повышение содержания лейкоцитов свидетельствует о начале воспаления. Недозревшие клетки крови указывают на ухудшающееся состояние пациента. Увеличение СОЭ (скорость, с которой оседают эритроциты) обозначит, насколько выражен воспалительный процесс.

• Биохимический анализ крови. При сбоях работы печени количество белка уменьшается и повышается содержание билирубина (составляющая желчи). Если нарушена работа почек, наблюдается повышение уровня мочевины (конечный продукт при белковом обмене).

• Анализ мочи. Увеличенный процент белков означает нарушение работы почек, а примесь крови – их сильное повреждение.

Может быть применена пункционная биопсия кожных покровов, при которой забираются клетки или ткани организма для диагностики заболевания или исследовательских целей.

Исследование функций организма отвечающих за жизнедеятельность, производится следующим образом:

• измеряется артериальное давление, информирующее об общем состоянии пациента;
• с помощью электрокардиограммы выявляются кардиологические сбои;
• контроль мочи позволяет наблюдать за состоянием почек больного.

Заболевший должен быть обязательно осмотрен врачом-дерматологом.

Лечение

Синдром Лайелла протекает в прогрессирующей форме, поэтому лечение нужно начинать незамедлительно, сразу после определения заболевания.

Первая помощь при возникновении симптомов:

• срочно вызвать скорую помощь. Лечение нужно проводить в отделении реанимации;
• во избежание обезвоживание организма необходимо обеспечить больному обильное питье;
• обеспечить стерильность кожных покровов, для этого необходимо следить, чтобы не было повреждений ран, и в них не проникала инфекция.

Лечение проходит в реанимационном отделении. Первоочередной задачей является выявление аллергена, который спровоцировал синдром Лайелла. Это делается с помощью проб и анализов. В критических случаях необходимо моментальное очищение организма больного от аллергена. Отменяют все лекарственные препараты, которые употреблялись пациентом до появления признаков заболевания. Для очистки используют мочегонные и слабительные средства, а также клизму.

Гемосорбция обладает очень хорошим эффектом при лечении острого эпидермального некролиза. Метод основан на применении специального аппарата с искусственным фильтром, через который пропускают кровь больного. Токсины впитываются и осаждаются на синтетические материалы из которых сделан фильтр. Способ актуален при недавней интоксикации (несколько дней). В зависимости от тяжести заболевания назначают от двух до пяти процедур.

При плазмоферезе происходит забор крови, ее очищение и возврат в кровеносную систему. Лечение способствует не только очищению организма от токсинов, но и укреплению иммунной системы. Рекомендуется 2-3 процедуры.

В комплексную терапию входит применение:

• антибиотиков, которые служат профилактическим средством от инфекций;
• мочегонных средств, помощью которых уменьшается нагрузка на почки;
• препаратов, снижающих свертываемость крови;
• лекарственных средств, поддерживающих печень и почки;
• препаратов, содержащих магний, кальций и калий;
• анальгетиков перед перевязкой.

Пузыри вскрывать нельзя, для восстановления кожного покрова применяются средства дерматологического воздействия.  Это препараты внешнего воздействия, которые бывают в виде мазей, кремов, гелей, аэрозолей и так далее.

Гормональная терапия применяется для восстановления внутренних органов и уменьшения аллергии.

Водный баланс восстанавливается путем вливания в организм растворов, содержащих соли, минералы и витамины. За сутки пациент получает два литра такой жидкости.

Слизистая оболочка лечится с помощью вяжущих и дезинфицирующих растворов: ромашка, борная кислота, бура, марганцовка.

Пораженные болезнью глаза восстанавливаются с помощью цинковых и гидрокортизоновых капель.

Лечение с помощью народных средств недопустимо и неэффективно. Исключение составляют полоскания полости рта шалфеем или ромашкой. Кроме того, можно использовать яичный белок (если у пациента нет на него аллергии) или витамин А для обработки пораженной кожи.

При лечении должна соблюдаться строгая гигиена. Смена одежды больного и постельное белье меняются каждый день, помещение постоянно кварцуется. Таким способом предотвращается проникновение инфекции в многочисленные открытые повреждения.

Пациенту необходимо употреблять жидкую пищу и большое количество жидкости внутрь.

Синдром Лайелла требует незамедлительного лечения. Пропущенное время приводит к:

• септическим осложнениям;
• обезвоживанию;
• кровотечениям внутренних органах;
• отеку легких;
• отмиранию тканей внутренних органов;
• инфекционным осложнениям;
• потере кожных покровов.

Такой набор, как правило, неизменно ведет к летальному исходу.

Лицам, перенесшим острый эпидермальный некролиз ,на протяжении двух лет, не рекомендуются профилактические прививки (особенно детям), долгое нахождение под прямыми солнечными лучами и закаливающие процедуры.

Необходимо также отказаться от аллергенов, пытаться избегать воздействия возможных раздражителей (табачный дым, химические вещества и т. д.) и отказаться от самолечения.

---