Рубрика: Пузырчатка

Кратко о пузырчатке

Медицинский термин пемфигус или по-простому пузырчатка объединяет достаточно большую группу аутоиммунных везикулльуллезных заболеваний, затрагивающих кожные покровы и слизистые оболочки тела и внутренних органов. До сих пор пузырчатка стоит в ряду самых тяжелых и опасных патологий, приводящих к инвалидности или заканчивающихся летальным исходом.

Механизм поражения заключается в аномальной реакции иммунной системы на белки группы десмоглеинов. Это связующие нити, удерживающие с помощью десмосом клетки эпидермиса рядом друг с другом. По неизвестным пока причинам иммунитет начинает вырабатывать аутоагрессивные антитела к одному или нескольким соединительным белкам.

Постоянные атаки аутоантител и активизированных лимфоцитов на десмоглеины приводят к тому, что клетки эпидермиса не могут удержаться рядом друг с другом. Кожа становится пористой, легко расслаивающейся, беззащитной перед проникновением болезнетворных грибов и бактерий. Этот патологический процесс называется акантолиз.

Визуально в результате акантолиза  на поверхности кожи или в ее толще формируются пузырьки, наполненные гнойным экссудатом. При дальнейшем развитии болезни пузырьки отслаиваются, оставляя открытые пространства раневой поверхности. На этих местах образуются гнойные инфильтрированные язвы. Участки пораженной кожи могут занимать значительную часть тела, доставляя больному нестерпимые мучения.

На сегодняшний день известны такие типы заболевания как:

  1. Акантолитический тип, который объединяет такие болезни как:
    • Вульгарная (обыкновенная),
    • Эксфолиативная (листовидная),
    • Вегетирующая (Пузырчатка Аполло и Ноймана),
    • Эритематозная (себорейная).
  2. Неакантолитический тип, при котором пузырьки формируются на фоне воспалительного процесса:
    • Буллезный пемфигоид,
    • Буллезный атрофический дерматит (пузырчатка глаз),
    • Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка.

Лечение пузырчатки процесс сложный и длительный. В основном терапия заключается во введении  большого количества глкокортикоидов, иммунодепрессантов, а так же высоких доз нормального человеческого иммуноглобулина.