Что такое пузырчатка?

Пузырчатка – это аутоиммунное кожное заболевание, которое имеет хронический характер. Симптоматические признаки болезни проявляются на здоровой коже и слизистых оболочках в виде волдырей или пузырьков, имеющих разные размеры и форму. Чаще всего пузырчатка поражает людей от 40 до 60 лет, однако нередко симптомы данного заболевания возникают и в более молодом возрасте. Болезнь характеризуется тяжелым прогрессирующим течением, генерализацией высыпаний и часто приводит к летальному исходу.

Этиология и патогенез

До сих пор невыясненной остается этиология заболевания. Объяснить причину развития пузырчатки пытались исходя из множества теорий: эндокринной, инфекционной, наследственной, нейрогенной, токсической, энзимной. Но ни одна из них не предоставила убедительных фактов, подтверждающих свою действительность.

Наиболее вероятной причиной возникновения этой болезни считается сбой или нарушение аутоиммунных процессов в организме. Под влиянием различных внешних раздражителей (действия ретровирусов, окружающей среды и т.д.) антигенная структура клеток эпидермиса нарушается, в результате чего, собственные клетки организма для иммунной системы становятся антителами. В ответ на раздражитель иммунитет больного вырабатывает специфические антигены, которые повреждают клетки поверхностных слоев кожи и нарушают их связь друг с другом, что приводит к образованию волдырей.

Доказанным фактом является то, что пузырчатка передается по наследству. Поэтому у генетически предрасположенных лиц риск развития опасной болезни намного выше.

Как проводится диагностика заболевания?

Пузырчатка обыкновенная диагностируется при помощи цитологических исследований – взятия мазков с эрозивной поверхности методом Тцанка, а также гистологии кожного участка со свежим пузырем. Вирусная пузырчатка определяется по симптоматическим признакам. Для подтверждения диагноза проводят анализ жидкости из пораженного участка ткани или пузыря. Пузырчатка новорожденных диагностируется на основании данных об осмотре ребенка. При этом обязательно нужно исключить сифилитическую форму заболевания.

Общие симптомы болезни

Инкубационный период при пузырчатке длится от 3 до 7 суток. В случае генерализации инфекционного процесса общее состояние больного ухудшается. Для данного заболевания характерны такие общие проявления:

• потеря аппетита;
• диарея;
• бессонница;
• недомогание и слабость;
• повышение температуры до 38-39 градусов;
• наличие отеков, особо заметных на нижних конечностях.

По мере своего развития, пузырчатка часто осложняется присоединением вторичных инфекций, признаками общей интоксикации и плазмореи (потеря организмом белка). Также, состояние больного усугубляется развитием кахексии, которой способствует затруднение приема пищи, связанного с поражением слизистой ротовой полости и языка. При отсутствии соответствующего лечения, пациент может умереть от кахексии или сопутствующих вторичных инфекций.

Клинические формы пузырчатки

В дерматологии классификация пузырчатки проводится по различным критериям. Все формы данной болезни, в зависимости от тяжести патологического процесса, разделены на две группы: истинные (акантолические) и неакантолические. Истинный тип пузырчатки очень опасен для здоровья и жизни больного, в отличие от неакантолического, который характеризуется менее тяжелым, доброкачественным течением.

Различают такие виды истинной формы заболевания:

Обыкновенная или вульгарная

Пузырчатка обыкновенная (вульгарная) – диагностируется в большинстве случаев. Симптоматически данная форма болезни проявляется образованием дряблых пузырей разной величины (от 10 см), внутри которых серозное содержимое. Они появляются на абсолютно любом участке кожи. После того, как пузыри вскрываются, что обычно занимает от 1-2 дней, под ними образуется ярко-красная мокнущая эрозия. Постепенно высыпания охватывают все кожные покровы больного, включая слизистые оболочки. Пузырчатка обыкновенная имеет самое тяжелое течение и при отсутствии своевременной терапии приводит к летальному исходу.

Сифилитическая

Сифилитическая пузырчатка – болезнь новорожденных, которая вызывается гноеродной бактерией. Она развивается в первые сутки после рождения малыша и является признаком врожденного сифилиса. Сыпь в виде пузырьков возникает на ладонях и подошвах, голенях, предплечьях. Иногда поражается туловище и лицо, внутренние органы больного. Заболевание может привести к смерти ребенка, особенно если его организм ослаблен.

Себорейная или эритематозная

Себорейная (эритематозная) – включает в себя признаки волчанки, себорейного дерматита и истинной пузырчатки. Высыпания в виде красных пятен возникают сначала на волосистой части головы, на носе и щеках, а затем уже на коже рук, ногах, туловище. После их разрешения образуются корочки из высохшего экссудата. Течение болезни, как правило, затяжное.

Вирусная

Вирусная пузырчатка – причиной данной формы болезни чаще всего являются энтеровирусы и кишечные инфекции. Заболевание передается воздушно-капельным путем и проявляется волдырями с тонкой оболочкой, которые разрываясь, образуют эрозивную поверхность. Они возникают только в ротовой полости, на ногах и ягодицах. Вирусная пузырчатка чаще наблюдается у детей в возрасте 6 лет в летнее и осеннее время года.

Вегетирующая

Вегетирующая – эта форма характеризуется образованием гнойных эрозий с неприятным, зловонным запахом.

Осложнения заболевания у детей и взрослых

После длительных наблюдений за больными, специалисты установили, что осложнения пузырчатки представляют наибольшую угрозу для здоровья и развития детей. Несвоевременная диагностика и запоздалое лечение болезни у новорожденных может вызывать развитие таких тяжелых последствий, как: флегмоны, отиты, пневмонии, сепсис, абсцессы, а иногда даже смерть ребенка. Возникновение таких серьезных нарушений у детей обусловлено высокими показателями контагиозности данного заболевания, а также тем, что основным возбудителем является золотистый стафилококк.

Пузырчатка у взрослого может стать причиной остеопороза, сердечно-сосудистой недостаточности, отеков мозга, депрессии, нарушений водно-солевого или липидного обмена.

Как протекает пузырчатка у беременных?

Эта болезнь очень редко встречается у беременных женщин – один раз на 60000 беременностей. Развивается она чаще всего на поздних сроках – 21 неделя и более. Проявляется пузырчатка беременных сильно зудящими пузырями, которые вначале возникают в области пупка, постепенно распространяясь по всей поверхности тела (исключая кожу головы и лица). Высыпания появляются на руках, ногах, ягодицах и спине беременной, обычно по краям раздраженных участков кожи. Они могут исчезать на долгое время, а затем появляться снова.

В том случае, если пузырчатка возникла при первой беременности, то, скорее всего, симптомы заболевания вернуться при последующих беременностях. Для того чтобы подтвердить данный диагноз необходимо сдать анализы. Последствия этой болезни для беременных не настолько опасны, как, например последствия ветрянки – они лишь несколько увеличивают риск преждевременных родов.

Профилактические меры

На сегодняшний день не разработаны меры профилактики, способные предотвратить развитие пузырчатки. В процессе лечения данной болезни все профилактические мероприятия направлены на исключение возможности присоединения вторичных инфекций или возникновение грибковых и бактериальных осложнений.

При лечении данной патологии применяют различные кортикостероидные препараты, которые могут вызывать такие побочные реакции как остеопороз костных тканей, повышение уровня глюкозы в моче, усиление образования тромбов, гипертензию. Для того чтобы снизить риск развития осложнения после терапии кортикостероидами, диета больного должна ограничить содержание в пище воды и поваренной соли. Лечебное питание таких пациентов должно включать преимущественно белковую пищу.

---