Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка

Буллезные дерматозы — заболевания с поражением кожи и слизистых, основным морфологическим элементом которых является пузырь (булла). Одни из них протекают тяжело, быстро прогрессируют и нередко заканчиваются летально, другие — имеют доброкачественное течение и благоприятный прогноз.

Выделяют следующие буллезные дерматозы с доброкачественным течением:

• буллезный пемфигоид Левера (неакантолитическая пузырчатка);
• пузырчатка слизистой глаз;
• доброкачественная семейная хроническая пузырчатка;
• неакантолитическая пузырчатка слизистой рта;
• вирусная пузырчатка конечностей и полости рта.

Буллезный пемфигоид Левера

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка с хроническим течением, протекает с образованием субэпидермальных пузырей (в отличии от истинной пузырчатки нет процессов акантолиза). Причина заболевания не выявлена. Предполагается, что образование пузырей возникает в результате образования аутоантител к компонентам базальной мембраны.

Неакантолитическая пузырчатка чаще выявляется у пациентов старше 60 лет. Расценивается как паранеопластический процесс, поэтому больных данным заболеванием обязательно обследуют на онкологию.

Неакантолитическая пузырчатка — клиника

Высыпания возникают в основном на коже, слизистые оболочки могут не поражаться. В начале возникают красновато-отечные пятна, на которых появляются пузыри среднего диаметра около 3 см полусферической формы с плотной покрышкой и серозно-кровянистым содержимым. Они напряженные, стойкие, не склонны к периферическому росту, симптом Никольского отрицательный. После вскрытия эрозии покрываются желто-коричневыми корками, быстро начинают эпителизироваться. Очаги поражения локализуются в паховых складках, на сгибательной поверхности рук и нижних конечностей, в нижней части живота, подмышечных впадинах, во рту. Высыпания могут быть представлены единичными пузырями и поражать обширные площади.

Поражения слизистой при пемфигоиде ограничиваются полостью рта. Протекает без выраженной болезненности, нет сильного слюнотечения.

В отдельных случаях неакантолитическая пузырчатка может прогрессировать с формированием генерализованной сыпи. Могут появляться крупные пузыри до 10 см в диаметре. Субъективно высыпания сопровождаются болезненностью, жжением и зудом. Течение хроническое, может длиться годами прерываясь полными и неполными ремиссиями. Со временем доброкачественная неакантолитическая пузырчатка регрессирует и наступает выздоровление. Но не исключены и тяжелые случаи с летальным исходом.

Неакантолитическая пузырчатка Левера — лечение

Основная терапия — гормональная. Назначают глюкокортикостероиды (преднизолон) в дозе от 40 мг в сутки. Доза и продолжительность лечения зависит от тяжести процесса. Также применяют цитостатики (метатрексат, циклофосфамид) и сульфоны (авлосульфон).

Местное лечение очагов поражения проводится анилиновыми красителями, мазями с кортикостероидами (акридерм, элоком, тридерм). На слизистой элементы орошаются антибактериальными растворами (хлоргексидин, мирамистин).

Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли

Заболевание относится к генодерматозам. Наследуется генетически по аутосомно–доминантному типу, поэтому получило название семейная. Встречается относительно редко, не развивается в детском и пожилом возрасте, чаще манифестирует после 20 лет.

Клиническая картина

Появление буллезных высыпаний на внешне здоровой или умеренно гиперемированной коже. Характерная локализация: область естественных складок (подмышечная и паховая области, под молочными железами), на боковых поверхностях шеи. Очаги поражения могут располагаться симметрично. Конъюнктива и слизистые оболочки, как правило, не вовлекаются.

Первичные элементы — один или несколько небольших пузырей с серозным содержимым. Они абсолютно не вызывают никаких субъективных ощущений, общее состояние пациентов не нарушено. Покрышка легко разрывается, поскольку имеет тонкие стенки и возникают участки эрозий, которые сливаются между собой, образуя бляшки с четкими полициклическими границами, на поверхности которых расположены корки желтого цвета.

По краю бляшек можно увидеть вялые пузыри и мелкие эрозии с обрывками эпидермиса Хроническая пузырчатка Гужеро имеет патогномоничный признак: поверхность очагов поражения в складках покрыта трещинами, которые внешне напоминают по форме извилины головного мозга.

Гистологически в мазках отпечатках находят акантолитические клетки, но в отличие от истинной пузырчатки они сохраняют свои функции, способность к митозам и ороговевают, продвигаясь к поверхности.

Доброкачественная пузырчатка Гужеро имеет благоприятный прогноз, даже при рапространенных формах. На месте разрешения пузырей остается стойкая гиперпигментация.

Лечение

Любая терапия этого заболевания приносит лишь временный эффект. Ремиссия в некоторых случаях наступает и без лечения. Назначают топические стероиды, анилиновые красители, витаминотерапию. Иногда требуется применение антибиотиков (если присоединяется вторичная инфекция при обширных очагах).

Пузырчатка глаз или рубцующий пемфигоид

Самостоятельное заболевание с поражением слизистой глаз, рта, редко кожи. Чаще встречается у женщин среднего и пожилого возраста. Этиология предположительно аутоиммунная.

Поражение обычно начинается со слизистой оболочки рта, пищевода, глотки. И лишь через некоторое время вовлекается конъюнктива глаз. У некоторых больных позднее поражается кожа.

Слизистые оболочки рта задействованы всегда. Пузыри залегают глубоко в эпидермисе, поэтому имеют толстую покрышку, напряжены, долго сохраняют целостность. После вскрытия образуются глубокие эрозии цвета красного мяса, напоминают язвы, к росту по периферии не склоны. Дно эрозий покрыто плотным беловато-серым налетом. Рубцующий пемфигоид (пузырчатка глаз) имеет характерную особенность: пузыри и эрозии возникают на одних и тех же местах, что впоследствии вызывает рубцовые изменения, стриктуры (пищевода, уретры,глотки) и спайки.

Поражение конъюнктивальной оболочки глаз начинается с отека и устойчивой гиперемии. Больных беспокоят болезненные ощущения и светобоязнь. Позднее образуются подконъюнктивальные буллы, на месте разрешения которых возникают рубцовые изменения, которые усугубляются с каждым обострением. Осложнениями являются:

• симблефарон;
• заворот век;
• изъязвление роговицы;
• потеря зрения.

Акантолитические клетки не обнаруживают.

Лечение аналогично терапии при буллезном пемфигоиде. В целях рассасывания и смягчения рубцов применяют лидазу и алоэ в инъекциях, витамин А.

Пузырчатка слизистой оболочки полости рта

Самостоятельная форма буллезного дерматоза, при которой пузыри появляются только в области слизистой оболочки рта. Акантолиз не обнаруживают, отсутствуют рубцовые и спаечные процессы.

Клиника характеризуется возникновением во рту плотных напряженных пузырей до 1 см в диаметре, с толстой покрышкой. Они образуются на неизмененном или слегка гиперемированном фоне, через несколько дней лопаются с возникновением ярко-красных эрозий, которые впоследствие покрываются белесоватым фибринозным налетом. По краям обрывки эпидермиса, периферического роста нет, симптом Никольского не определяется. Эрозии бесследно эпителизируются в течение двух недель.

Общее состояние пациентов не страдает, субъективные ощущения обычно выражены очень слабо. Доброкачественная пузырчатка рта имеет длительное рецидивирующее течение.

Вирусная пузырчатка конечностей и полости рта

Это заболевание имеет инфекционную этиологию (вызывается энтеровирусом Коксаки) и довольно часто встречается у детей. Характеризуется образованием везикулезной сыпи на ладонях и подошвах и язвенными поражениями слизистых рта.

Возбудитель передается от зараженного человека воздушно-капельным, контактным либо фекально-оральным путем. После клинического выздоровления переболевший еще в течение нескольких месяцев может быть бессимптомным носителем вируса.

Вирусная пузырчатка имеет инкубационный период от 3 суток до недели. Страдает общее состояние, отмечается подъем температуры, появляется насморк и кашель, диспепсические явления. Изредка отмечаются суставные боли.

Сыпь представляет собой небольшие пузырьки от единичных до множественных, которые появляются на ладонной поверхности кистей рук и подошвах ног. Одновременно с сыпью возникают эрозивно-язвенные поражения во рту. Они болезненные, затрудняют прием пищи.

Вирусная пузырчатка разрешается в течение 10 дней. Лечение только симптоматическое: анилиновые красители и противомикробные препараты на высыпания, полоскание рта растворами антисептиков, нанесение анестезирующих гелей на слизистую для смягчения болевых ощущений во рту.

---