Вульгарная пузырчатка — особенности болезни

Пузырчатка или пемфигус – хроническая дерматологическая патология, с характерным пузырьковым высыпанием, тяжёлого клинического течения, зачастую приводящая к инвалидности. Последнее время участились случаи заболеваемости пемфигусом, что требует внимательности при обнаружении характерных поражений кожного покрова, необходима своевременная тщательная дифференциальная диагностика, лабораторное исследование, чтобы не запустить болезнь, вовремя начать лечение. По статистическим данным чаще всего заболевание поражает женщин возрастного промежутка 30-60 лет. Дети могут заболевать вирусным пемфигусом, вызванным энтеровирусом, который быстро передаётся воздушно-капельным способом.

Pemphigus Vulgaris или вульгарная пузырчатка — самый распространённый вид пемфигуса, тяжело протекающий, проявляющийся разнообразными по размеру пузырьками на коже, слизистых тканях

Причины вульгарной пузырчатки

Вульгарная пузырчатка и другие разновидности досконально не изучены, но предполагаются возможные причины:

• Нейрогенные.
• Сбой водно-солевых обменных реакций – задержка жидкости, повышенная концентрация солей в организме.
• Бактериально-вирусная инфекция, полученная через гематогенные пути.
• Эндокринные патологии – чаще поражение коры надпочечников.
• Вирусное заболевание.
• Наследственная генетика.
• Энзимный фактор.
• Фиксировались случаи развития патологии под воздействием ультрафиолета, ожогов, приёма лекарств.

Медицинские специалисты склонны, что аутоиммунные причины могут быть провокатором: обнаруживаются аутоантитела к иммуноглобулинам G, межклеточного содержимого эпидермиса.

Клиническое течение и смптомы

Вульгарная пузырчатка возникает остро, множественной пузырьковой сыпью. Также болезнь может проявиться отдельными пузырьками около естественных отверстий, на голове под волосами, на теле.

Острая стадия

Локализация на слизистых тканях ротоглотки бывает частой. Пузыри размером могут быть с горошину и с куриное яйцо, с желтоватым экссудатом. Отёки, поражения кожной ткани имеют множество геморрагий. За три дня пузырьковый экссудат мутнеет, напряженность пузырьков спадает, становятся провисшими — симптом груши. Постепенно происходит разрушение стенок пузыря с образованием болезненных эрозий, медленно заживающих, не образовывающих рубец, вследствие появляется бурое пятно. Позитивный прогноз даёт наличие симптома Никольского. Во время пузырчатки длительная не заживляемость эрозий, кровянисто-гнойным покрытием.

Чередование периодов сыпи – сменяются на фазу ремиссии. Изначальное появление обособленных небольших пузырей без динамичных перемен. Разрываясь оболочки пузырей образовывают болезненные эрозии. Период может длиться несколько дней, месяцев, даже затянуться на несколько лет. Симптом Никольского – часто слабый.

Тяжелая форма

Во время обострения высыпают мелкие сливающиеся пузыри. Болезненные эрозии кровоточат, слизистые ткани отёчны. Симптом Никольского ярко выражен. У больного отсутствует аппетит, проявления интоксикации, слюнотечение, поражение красной каймы губ, с налётом из кровяных корок, постепенно происходит истощение организма вплоть до смертельного исхода. Болезнетворный процесс может перейти в третью стадию ремиссии — преимущественную эпителизацию.

Стадия ремиссии

Преимущественная эпителизация, уменьшение острых признаков после терапии кортикостероидами. Заживление эрозий, редкое появление новых пузырей, проявлений симптома Никольского почти нет.

Варианты симптома Никольского

• При сдвиге оболочки пузыря, одновременно отходит слой кожи без визуальных изменений.
• При растирании или соскобе неизмененных участков эпидермиса между очагов поражения — отторгаются верхние слои эпителия.
• Если растирать участки кожи удалённо от болезненных очагов — происходит травма верхнего слоя кожи.
• Появление новых пузырей до эпитализации старых очагов. Распространение процесса на слизистых ротоглотки, носовых пазухах — провоцирует появление плохого запаха изо рта.
• В ротоглотке почти нет типовых пузырей, серозного или геморрагического экссудата — пузыри постоянно повреждаются с движением челюстей, языка. Наблюдается эрозивность, периферическими остаточными явлениями.
• Иногда как основной признак поражение слизистых тканей полости ротоглотки, красной каймы губ.

Особенности пузырчатки ротовой полости

• 1 фаза — быстрое заживление эрозий, симптом Никольского, болезненность незначительна.
• 2 фаза — появление крупных кровоточивых эрозий. Слизистая поверхность рта синюшного цвета, отёкшая.

Симптом Никольского — выражен, повышенное слюнотечение, болезненность. Красная кайма, уголки губ поражены эрозиями желтовато-бурыми корками.

Кортикостероидная терапия уменьшает эрозивность, но сохранением наслоений, отечности. Формирование рубцов на слизистых рта отсутствует. Слизистая ткань ротовой полости большинство случаев первое место очага проявления болезни, распространяясь дальше по телу. Клиническая картина – тяжёлая, возможен летальный исход.

Диагностика

Для точности определения диагноза необходимо комплексное обследование больного, которое составляет: внешний осмотр, лабораторные методы исследования, дифференциальная диагностика.

Внешний осмотр

Внешний осмотр – анализируется клиника, наружные симптомы.

• Проба Никольского – отличает патологию от похожих по симптоматике заболеваний, чтобы исключить проявления герпеса, эритемы, сифилиса, волчанки и других.
• Проверка краевого симптома Никольского — потягивание ткани пузыря. Положительный прогноз – кожа отслаивается на большую площадь от болезненного очага.
• Проверка симптома Асбо-Хансена – вульгарная пузырчатка диагностируется, если при давлении на пузырь отслаивается кожа по боковой поверхности пузыря с увеличением его размера.

Лабораторное исследование

Иммунологические анализы:

• Прямая РИФ — определение иммуноглобулина межклеточного пространства верхних кожных слоёв.
• Непрямая РИФ – сыворотку крови исследуют на IgG к межклеточным веществам шиповатых слоёв эпидермы.
• Гистология – для определения глубинных повреждений характера образования.
• Цитология — мазок глубоких слоёв эрозий на акантолические клетки методом Тцанка.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится для исключения схожих по симптоматике патологий: аллергии, многоформной экссудативной эритемы, герпеса, пузырчатки глаз, сифилитических проявлений, эрозивно-язвенной формы красной волчанки, гриппозного стоматита, опоясывающего лишая и других.

Стоит обратить внимание: у женщин вульгарная пузырчатка часто развивается, если присутствует гинекологическое заболевание. Необходимо пройти обследование на сопутствующие болезни.

Лечение вульгарной пузырчатки

Истинная пузырчатка тяжёлое заболевание – лечится только под наблюдением, по рекомендациям медицинского специалиста. Все её разновидности относятся к одной нозологической форме, поэтому терапевтические меры аналогичны. Важен ранний клинический прогноз для успешного лечения.

1. Глюкокортикоидная терапия — тщательный подбор схемы, длительности, дозировки приёма, учитывая все индивидуальные особенности организма больного, проводят с применением: преднизолона, урбазона, дексаметазона. Эффективен такой препарат, как целестодерм для наружного применения.
2. Также лечение включает анаболики: неробол, нероболетты, дианобол, ретаболил.
3. Истинная пузырчатка лечится комплексно, рекомендуются микроэлементы, приём кальция глюконата, панангина, калия оротата и другие. Эффективно применяют лечебный препарат сентон – в составе сочетание преднизолона, калия, кальция, витаминов, метиландростендиола.
4. При присоединении дополнительных инфекций – назначают курс терапии антибиотиками, иммуностимуляторами — метилурацилом, пентоксилом, тимозином и другими.
5. Индивидуальный подход к лечению симптоматики:

• Чтобы простимулировать работу коры надпочечников, снизить глюкокортикоидное влияние на организм — назначают адренокортикотропный гормон.

Гемо-трансфузия — вливают нативную плазму, плазмозаменители — неокомпенсан, гемодез, гамма-глобулин.

Для динамики заживления эпидермиса, для общего укрепления организма рекомендуется приём витаминных комплексов:

• Аевита, кальция, рибофлавина, фолиевой кислоты.

Диета во время лечения:

• Должна быть сбалансирована – содержать все необходимые белки, витамины, микроэлементы.
• Исключать: Жирные, жаренные, острые продукты, газированные напитки, кофе, алкоголь.

Наружное лечение необходимо сочетать с санитарно-гигиеническими мерами. Чтобы не развилась пиококковая инфекция, рекомендуется:

• Приём лечебных травяных ванн с дубовой корой, ромашкой, дезинфицирующих — слабый раствор марганца, содой, морской солью и других.
• Для заживления эрозий: жидкость Алибура, раствор пиоктанина, генциановый фиолетовый, метиленовый синий.
• Применение глюкокортикоидных мазей: локакортена, флуцинара, оксикорта, гиоксизона, лориндена С, дермозолона и других. Мазь или крем целестодерм с гарамицином имеет дополнительное противомикробное свойство.

---